饱受红斑狼疮折磨,及时了解症状采取防治措施

 2017-09-04 16:38:56 来源:凤凰平台总代怎样_欢迎 访问_凤凰平台总代怎样【官网】 时间:2017-12-22 19:04

红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。

一、症状:

1.盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型,预后好。

主要侵犯皮肤、粘膜,很少累及内脏,约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。

1)皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型,超出头面范围称播散型,日盼后皮损可加重;

2)典型损害为紫红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔,逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张,萎缩性疤痕,色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面,头部皮损可致永久脱发;

3)特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。

4)5-10%可演变为系统型,少数可致癌变;

5)少数病例低滴度抗核抗体阳性,如γ球蛋白升高,类风湿因数阳性,白细胞降低,血沈快。

2.亚急性皮肤型红斑狼疮

1)皮损有特征性,可分为两型。①环形红斑形;②丘疹鳞屑型。本病皮损表浅,愈后无萎缩性疤痕;2.90%皮损呈单一型,10%两型皮损共存,10%合并盘状红斑狼疮皮损,20%合并系统性红斑狼疮皮损。

3)易发生光敏,可反复发作;

4)系统损害轻,可有肌肉和关节疼痛,10-20%有轻度肾炎,心脏和中枢神经系统损害罕见,本型可与盘状红斑狼疮并存,约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准;

5)实验室检查:大部分人有高γ球蛋白血症,类风湿因数阳性,80%抗核抗体阳性,70%有特异的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗体,个别补体水平低。

3.系统型红斑狼疮,可侵犯全身皮肤和多个脏器,是红斑狼疮中最重的一型,青中年女性发病多。

1)典型皮损为面部蝶形红斑,甲周红斑或指远端甲下弧形斑,指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡,其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;

2)关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一;

3)多器官受累:可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官,其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;

4)全身症状:不规则发热,畏寒、乏力、纳差、体重下降等;5.全身淋巴结肿大,1/3有肝肿大,1/5有脾肿大;

二、诊断标准:

由于本病病因不明、临床表现变化多端,累及的组织和器官较多,病情复杂,特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者,或无皮疹,甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准,共11项:1.颧颊部红斑;2.盘状狼疮;3.光敏感;4.口腔溃疡;5.非侵蚀性关节炎;6.蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;7.癫痫发作或精神病;8.胸膜炎或心包炎;9.溶血性贫血或白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);10.抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。   符合以上四项或四项以上始能确诊,该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%,倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查,更可高诊断率。

上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有:1.蝶形红斑或盘状红斑;2.光敏感;3.口鼻腔粘膜溃疡;4.非畸形性关节炎或多关节痛;5.胸膜炎或心包炎;6.癫痫功精神症状;7.蛋白尿或管型尿或血尿;8.血小板<10X109/L(10万/mm3)或白细胞<4X109/L(4000/mm3)或溶血性贫血;9.抗核抗体阳性;10.抗dsDNA抗体阳性或LE细胞阳性;11.抗Sm抗体阳性;12.C3降低;13.皮肤狼疮带试验(非病损部位)或肾活检阳性。符合上述13项中任何4项者,可诊断为SLE。本标准的敏感性为95.5%,特异性为96.7%,特别对早期病例,敏感性较ARA的为高。

(一)治疗

LE的治疗原则:个体化。迄今为止,LE的治疗尚无固定的模式,治疗方案的选定要因人、因何脏器损害、因病变程度而定。尤其是对SLE应以尽可能少的糖皮质激素(以下简称激素)等免疫抑制剂达到控制病情的目的。

1.CLE 原则上CLE不系统应用激素,系统治疗以抗疟药为首选。

(1)CCLE:局限性DLE可外用激素霜剂或软膏,封包疗法效果更好;氯喹(Chloroquine,CQ)0.25g/d或羟氯喹(HCQ)0.2~0.4g/d口服,为减少氯喹/羟氯喹(CQ/HCQ)在视网膜的积聚可每周服5天,停2天;如疗效不佳,还可采用局部激素注射。播散性DLE除外用药物外需口服氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ),经氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ)治疗无效可改用沙利度胺(沙利度胺),75mg/d,最高可150mg/d。LEP的治疗可局部注射激素并联合以上1种药物。






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